Hautschutz bei kutaner Porphyrie

Diese Seite soll Informationen ergĂ€nzen, die auf den einzelnen Patienteninformationsseiten der Ipnet-Website bereitgestellt werden. Die Informationen auf dieser Seite basieren auf der besten verfĂŒgbaren Evidenz und dem Konsens einer Untergruppe von Porphyrie-Spezialisten im International Porphyria Network (Ipnet).

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Inhalt

1. Warum haben Porphyrie-Patienten Hautprobleme (PhotosensibilitÀt)?
2. Werde ich mein Leben lang Hautprobleme haben?
3. Wie kann ich die Sonneneinstrahlung reduzieren?
4. Physikalische Barrieren gegen Lichteinwirkung
5. Wie soll ich meine empfindliche Haut schĂŒtzen?
6. Warum ist Vitamin D wichtig?
7. Welche Behandlungen stehen zur VerfĂŒgung?
8. Welche anderen Maßnahmen kann ich ergreifen?
 

1. Warum haben Porphyrie-Patient:innen Hautprobleme (PhotosensibilitÀt)?

Porphyrien, die zu Hautproblemen fĂŒhren, werden als kutane Porphyrien bezeichnet. Die Hautprobleme werden durch eine Zunahme der im Blutkreislauf zirkulierenden Porphyrine verursacht, die Energie aus sichtbarem Licht aufnehmen und eine phototoxische Reaktion in der Haut verursachen. Es gibt zwei Haupttypen von Hautreaktionen bei den kutanen Porphyrien; empfindliche Haut mit Blasen und akute schmerzhafte Lichtempfindlichkeit.

2. Werde ich mein Leben lang Hautprobleme haben?

Bei vielen kutanen Porphyrien ist es nicht möglich, die mit den Hautproblemen verbundenen zirkulierenden Porphyrine zu reduzieren. Die Schwere der Symptome kann jedoch von Person zu Person stark variieren. Bei einigen Patienten mit Variegata-Porphyrie und hereditĂ€rer Koproporphyrie können sich Hautprobleme spontan zurĂŒckbilden.
FĂŒr Porphyria cutanea tarda stehen wirksame Behandlungen zur VerfĂŒgung, die den Spiegel der zirkulierenden Porphyrine normalisieren können, was zu einer Remission der Hautprobleme fĂŒhrt. Bei den meisten Patienten kehren die Symptome nicht zurĂŒck, es sei denn, es kommt zu einem RĂŒckfall der Erkrankung, die Porphyria cutanea tarda (PCT) verursacht hat (siehe PCT-Patientenseite)
Sowohl bei der erythropoetischen Protoporphyrie als auch bei der kongenitalen erythropoetischen Porphyrie treten Hautsymptome im Allgemeinen ein Leben lang auf.
Es gibt Maßnahmen, die alle Patienten mit kutaner Porphyrie ergreifen können, um die durch die Lichtempfindlichkeit verursachten Symptome zu reduzieren.

3. Wie kann ich die Sonneneinstrahlung reduzieren?

Patienten mit einer Porphyrie, die empfindliche Haut und Blasenbildung verursacht, sind sich möglicherweise nicht bewusst, dass ihre Symptome durch Lichteinwirkung hervorgerufen werden. Bei Porphyriepatient:innen mit empfindlicher Haut und Blasenbildung tritt der Schaden langsam auf und der Zusammenhang ist nicht immer offensichtlich.
Ganz anders verhÀlt es sich bei der erythropoetischen Protoporphyrie (EPP), der X-chromosomalen Protoporphyrie (XLP) und in gewissem Umfang der kongenitalen erythropoetischen Porphyrie (CEP), bei denen die Wirkung der Lichteinwirkung innerhalb weniger Minuten sichtbar werden kann.
Praktische Maßnahmen sind:
‱ Vermeiden Sie die hellste Tageszeit im Freien (11-15 Uhr). Es kann vorkommen, dass auch helles Kunstlicht vermieden werden muss.
‱ Wo immer möglich, sollten Sie Schatten aufsuchen.
‱ Seien Sie sich bewusst, dass Licht von verschiedenen OberflĂ€chen (z. B. Sand, Wasser, Schnee und Beton) reflektiert wird und Sie möglicherweise nicht einmal unter einem Sonnenschirm geschĂŒtzt sind, da das Licht von diesen OberflĂ€chen in viele Richtungen reflektiert wird.
‱ Stellen Sie sicher, dass Schreibtische (in der Schule oder am Arbeitsplatz) nicht in der NĂ€he lichtdurchlĂ€ssiger Fenster stehen. (siehe Fensterfolien unten).
‱ Sorgen Sie fĂŒr physikalische Barrieren gegen Lichteinwirkung wie unten beschrieben.

4. Physikalische Barrieren gegen Lichteinwirkung

‱ Kleidung sollte eine Gewebestruktur haben, die den Lichtdurchtritt einschrĂ€nkt (halten Sie das KleidungsstĂŒck gegen das Licht und prĂŒfen Sie, wie viel durchscheint – je weniger, desto besser). Vermeiden Sie dĂŒnne, helle Stoffe. Locker sitzende langĂ€rmelige Oberteile und lange Hosen in dunkleren Farben bieten guten Schutz. Hemden mit Kragen und Schals können helfen, Ihren Hals zu schĂŒtzen. Kleidung bietet weniger Schutz, wenn sie eng anliegt und nass oder gedehnt wird.
‱ HĂŒte sollten eine breite Krempe und eine dunkle Farbe haben, um Nase, Ohren und Hals zu schĂŒtzen. BaseballmĂŒtzen geben Ihren Hals frei und StrohhĂŒte lassen zu viel Licht durch.
‱ Vermeiden Sie offene Schuhe wie Sandalen oder Flip-Flops.
‱ Ziehen Sie das Tragen von Handschuhen in Betracht, wenn Sie dem Sonnenlicht ausgesetzt sind.
‱ FreiverkĂ€ufliche Sonnenschutzmittel schĂŒtzen die Haut vor ultraviolettem Licht (Sonnenbrand durch UV-B und erhöhtes Hautkrebsrisiko durch UV-A) und sind bei kutaner Porphyrie im Allgemeinen nicht wirksam, da sichtbares Licht mit Porphyrinen in der Haut reagiert. Einige weit verbreitete Sonnenschutzmittel enthalten Zinkoxid, das zum Schutz vor blauem Licht hinzugefĂŒgt wird, und einen gewissen Schutz bei Porphyrie bieten kann.
‱ Dundee-Creme ist ein Blocker fĂŒr sichtbares Licht, die in 3 verschiedenen Farben erhĂ€ltlich ist (Beige, Koralle und Kaffee). Die verschiedenen Nuancen können je nach Hauttyp gemischt werden. Dundee-Creme ist auf Rezept in Krankenhausapotheken erhĂ€ltlich. Sie passt nicht zu jedem, was das Aussehen oder die Haptik angeht.
‱ Fensterfolien: Nur UVB wird durch klare Fenster blockiert; UVA und sichtbares Licht durchdringen klares Glas. Es gibt klare Spezial-Fensterfolie, die UVA aber nicht das sichtbare Licht blockiert, und einen gewissen Schutz bieten kann (z. B. Dermagard, UVCL). Die wirksamste Folie gegen durch sichtbares Licht induzierte kutane Porphyrien ist eine bernsteinfarbene Spezial-Fensterfolie (ARC UVTA, TA81, Firma Madico, USA). Lieferanten können in anderen LĂ€ndern abweichen.
‱ Autoscheiben: Die Vorschriften fĂŒr Autoscheiben können je nach Land variieren. In Großbritannien mĂŒssen Fensterfolien beispielsweise 75 % des Lichts durch die Windschutzscheibe und 70 % durch die vorderen Seitenscheiben hindurchlassen. FĂŒr Heckscheiben gibt es keine EinschrĂ€nkungen. Bitte ĂŒberprĂŒfen Sie vor einem Einbau die nationalen Vorschriften in Ihrem Land.
‱ Regenschirme sollten eine dunkle oder reflektierende OberflĂ€che haben.

5. Wie kann ich meine Haut darĂŒber hinaus schĂŒtzen?

Empfindliche Haut tritt in Bereichen auf, die sichtbarem Licht ausgesetzt sind; am hĂ€ufigsten HandrĂŒcken, Unterarme, FĂŒĂŸe, Gesicht und Kopfhaut. Die Vorbeugung durch Lichtschutz mit Kleidung und Sonnenschutzmitteln, die sichtbares Licht blockieren, ist bei einigen Patienten wirksam, wie oben beschrieben.
Die HandrĂŒcken sind besonders anfĂ€llig fĂŒr SchĂ€den. Handschuhe sollten immer bei direkter Sonneneinstrahlung, und bei blasenbildenden Porphyrien bei manuellen TĂ€tigkeiten getragen werden. Es gibt eine Vielzahl an Optionen, von robusten Arbeitshandschuhen (z. B. fĂŒr die Gartenarbeit) bis hin zu Baumwollhandschuhen fĂŒr leichtere Arbeiten. Wenn Blasen auftreten, insbesondere wenn sie groß oder schmerzhaft sind, können sie mit einer sterilen Nadel durchstochen und der Blasendeckel als natĂŒrliches Pflaster belassen werden. Dies verringert die Wahrscheinlichkeit weiterer HautschĂ€den und SekundĂ€rinfektionen. Auch HĂ€ndewaschen verringert das Risiko von Hautinfektionen und eine pflegende Salbe sollte nach dem Waschen als Barriere zum Schutz Ihrer Haut verwendet werden.

6. Warum ist Vitamin D wichtig?

Vitamin D ist wichtig fĂŒr gesunde Knochen, ZĂ€hne und Muskeln. Ein niedriger Vitamin-D-Spiegel kann zu Krankheiten fĂŒhren (z. B. Osteoporose/Osteomalazie bei Erwachsenen und Rachitis bei Kindern). Sonnenlichtvermeidung und Lichtschutz bei kutanen Porphyrien können zu Vitamin-D-Mangel fĂŒhren, da durch die fehlende Sonnenexposition der Haut keine ausreichenden Mengen gebildet werden. Sie sollten Ihren Vitamin-D-Spiegel mindestens einmal jĂ€hrlich ĂŒberprĂŒfen lassen. Die Konzentrationen sind in den Wintermonaten am niedrigsten. AbhĂ€ngig vom Vitamin-D-Spiegel im Blut und vom Vitamin-D-Anstieg auf den Normalwert, wird bestimmt, welche Vitamin-D-Dosis als ErgĂ€nzung eingenommen werden soll. Die meisten Patienten stellen fest, dass sie tĂ€glich eine LangzeitergĂ€nzung von 1000 Einheiten (25 Mikrogramm) Vitamin D3 benötigen. Eine Messung der Knochenmineraldichte sollte bei allen Personen mit geringer Sonneneinstrahlung in ErwĂ€gung gezogen werden.

7. Welche Behandlungen gibt es bei kutaner Porphyrie?

Siehe Hinweise in den krankheitsspezifischen Patienteninformationen zu Porphyria cutanea tarda (PCT), kongenitaler erythropoetischer Porphyrie (CEP), erythropoetischer Protoporphyrie (EPP) und X-chromosomaler erythropoetischer Protoporphyrie (XLP).

8. Welche anderen Maßnahmen kann ich ergreifen?

Porphyrien sind seltene Krankheiten, die von der breiten Öffentlichkeit möglicherweise nicht gut verstanden werden und bei denen Menschen möglicherweise nicht wissen, wie sie UnterstĂŒtzung anbieten können, insbesondere in der Schule oder am Arbeitsplatz. Ihre Porphyrie-Spezialist:innen sollten in der Lage sein, Ihrem Arbeitgeber oder Schulleiter ein Schreiben zu ĂŒbermitteln, in dem Sie Ihre Diagnose erlĂ€utern und Empfehlungen fĂŒr Maßnahmen zum Schutz vor der Entwicklung von Symptomen und fĂŒr eine maximale Teilhabe am Arbeitsplatz oder in der Schule geben.
PatientenverbĂ€nde können eine gute Anlaufstelle fĂŒr Informationen, Vernetzung und UnterstĂŒtzung sein. Porphyrie-Patientengruppen in verschiedenen europĂ€ischen LĂ€ndern sind auf der Website des International Porphyria Network (Ipnet) und der Website der Global Porphyria Advocacy Coalition (GPAC) aufgefĂŒhrt

Überarbeitet: Juni 2021
Englisch-Deutsch-Übersetzung:
Prof. Dr. med. Ulrich Stölzel (Porphyriezentrum Chemnitz), Dr. Sebastian Reuber (Berliner Leberring)     November 2021