Protection de la peau dans les porphyries cutanées

Cette page est destinée à compléter les informations fournies aux patients au sujet des porphyries cutanées sur le site internet d'Ipnet. Les informations contenues sur cette page sont basées sur les meilleures preuves médicales disponibles et sur le consensus d'un sous-groupe de spécialistes des porphyries du Réseau européen de la porphyrie (Ipnet).

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Sommaire
1. Pourquoi les patients atteints de porphyrie ont-ils des probl√®mes de peau (photosensibilit√©) ?
2. Est-ce que je vais avoir des problèmes de peau toute ma vie ?
3. Comment puis-je réduire mon exposition à la lumière du soleil ?
4. Les barrières physiques à l'exposition à la lumière.
5. Comment devrais-je protéger ma peau fragile ?
6. Pourquoi la vitamine D est-elle importante ?
7. Quels sont les traitements disponibles ?
8. Quelles autres mesures puis-je mettre en Ňďuvre ?
 

1. Pourquoi les patients atteints de porphyrie ont-ils des probl√®mes de peau (photosensibilit√©) ?

Les porphyries entra√ģnant des probl√®mes de peau sont appel√©es porphyries cutan√©es. Les probl√®mes de peau sont caus√©s par une augmentation de substances chimiques appel√©es porphyrines circulant dans le sang, qui absorbent l'√©nergie de la lumi√®re visible provoquant une r√©action phototoxique dans la peau. Il existe deux principaux types de r√©actions cutan√©es dans les porphyries cutan√©es ; peau fragile avec bulles et photosensibilit√© aigu√ę douloureuse.
 

2. Est-ce que je vais avoir des problèmes de peau toute ma vie ?

Dans de nombreuses porphyries cutan√©es, il n'est pas possible de r√©duire la quantit√© de porphyrines circulantes responsables des probl√®mes de peau. Cependant, la s√©v√©rit√© des sympt√īmes peut varier consid√©rablement d'un patient √† l'autre. Les probl√®mes de peau chez certains patients atteints de porphyrie vari√©gata et de coproporphyrie h√©r√©ditaire peuvent se r√©soudre spontan√©ment.
Des traitements efficaces sont disponibles pour la porphyrie cutan√©e tardive. Ils peuvent normaliser la concentration des porphyrines circulantes dans le sang et entra√ģnent la r√©solution des probl√®mes de peau. Chez la plupart des patients, les sympt√īmes ne r√©appara√ģtront pas, sauf si la situation qui a d√©j√† provoqu√© une pouss√©e de PCT r√©cidive (voir la page patient PCT).
Dans les Protoporphyries Erythropo√Į√©tiques comme dans la Porphyrie Erythropo√Į√©tique Cong√©nitale, les sympt√īmes cutan√©s sont g√©n√©ralement pr√©sents tout au long de la vie.
Il existe des mesures que tous les patients atteints de porphyrie cutan√©e peuvent prendre pour r√©duire les sympt√īmes caus√©s par la photosensibilit√©.
 

3. Comment puis-je réduire mon exposition à la lumière du soleil ?

Les patients atteints d‚Äôune porphyrie responsable d‚Äôune peau fragile et de bulles cutan√©es peuvent ne pas √™tre conscients que leurs sympt√īmes sont caus√©s par une exposition √† la lumi√®re. Chez ces patients, les l√©sions apparaissement lentement et le lien n'est pas toujours √©vident.
La situation est tr√®s diff√©rente dans la Protoporphyrie Erythropo√Į√©tique (PPE), dans la Protoporphyrie li√©e √† l'X (PPLX) et dans une certaine mesure dans la Porphyrie Erythropo√Į√©tique Cong√©nitale (PEC), o√Ļ les effets de l'exposition √† la lumi√®re peuvent √™tre visibles en quelques minutes.

Les mesures pratiques comprennent :
‚ÄĘ Eviter les heures les plus lumineuses de la journ√©e, en ext√©rieur (11h-15h). Dans certaines situations, les lumi√®res artificielles vives doivent √©galement √™tre √©vit√©es.
‚ÄĘ Chercher de l'ombre partout o√Ļ c‚Äôest possible
‚ÄĘ √ätre conscient que la lumi√®re se refl√®te sur diff√©rentes surfaces (par exemple, le sable, l'eau, la neige et le b√©ton) et que vous ne serez peut-√™tre pas prot√©g√©s m√™me sous un parasol, car la lumi√®re est r√©fl√©chie dans de nombreuses directions √† partir de ces surfaces.
‚ÄĘ Vous assurer que les bureaux (√† l'√©cole ou au travail) sont √©loign√©s des fen√™tres qui ne sont pas recouvertes de films teint√©s (voir les films pour fen√™tres ci-dessous).
‚ÄĘ Appliquer des barri√®res physiques √† l'exposition √† la lumi√®re comme d√©crit ci-dessous
 

4. Les barrières physiques à l'exposition à la lumière.

‚ÄĘ Les v√™tements doivent avoir un tissage qui limite le passage de la lumi√®re (vous pouvez le v√©rifier en approchant le tissu de la lumi√®re et regardant l‚Äôintensit√© lumineuse √† travers le tissu ‚Äď moins elle est intense, mieux c‚Äôest). √Čvitez les tissus fins et de couleur claire. Des hauts amples √† manches longues et des pantalons longs de couleurs plus fonc√©es offrent une bonne protection. Les chemises √† col et les foulards peuvent aider √† prot√©ger votre cou. Les v√™tements offrent moins de protection s'ils sont serr√©s et deviennent humides ou √©tir√©s.
‚ÄĘ Les chapeaux doivent √™tre √† larges bords et de couleur fonc√©e pour prot√©ger votre nez, vos oreilles et votre cou. Les casquettes de baseball exposent votre cou et les chapeaux de paille laissent passer trop de lumi√®re.
‚ÄĘ √Čvitez les chaussures √† bout ouvert comme les sandales ou les tongs.
‚ÄĘ Pensez √† porter des gants lorsque vous vous exposez √† la lumi√®re du soleil.
‚ÄĘ Les √©crans solaires en vente libre prot√®gent la peau contre les rayons ultraviolets (coups de soleil caus√©s par les UVB et risque accru de cancer de la peau caus√© par les UVA) et ne sont g√©n√©ralement pas efficaces contre la porphyrie cutan√©e, car c‚Äôest la lumi√®re visible qui active les porphyrines dans la peau. Cependant, certains √©crans solaires largement disponibles, contiennent de l'oxyde de zinc, qui est ajout√© pour prot√©ger la peau de la lumi√®re bleue, ce qui peut fournir une certaine protection dans la porphyrie cutan√©e.
‚ÄĘ La cr√®me Dundee est une cr√®me √©cran qui bloque la lumi√®re visible. Elle est disponible en 3 couleurs diff√©rentes (Beige, Corail et Caf√©). Les diff√©rentes teintes peuvent √™tre m√©lang√©es en fonction de votre type de peau. La cr√®me Dundee est disponible sur ordonnance dans les pharmacies hospitali√®res. Elle peut ne pas convenir √† tous les patients en termes d'apparence ou de sensation.
En France, la cr√®me disponible est PhotodermM¬ģ de chez Bioderma.
‚ÄĘ Films pour vitres de fen√™tres : Seuls les UVB sont bloqu√©s par les vitres transparentes ; Les UVA et la lumi√®re visible traversent le verre transparent. Des films transparents sp√©cialis√©s bloquent les UVA, mais pas la lumi√®re visible et peuvent offrir une certaine protection (par exemple Dermagard, UVCL). Le film teint√© le plus efficace dans les porphyries cutan√©es et filtrant la lumi√®re visible est le film pour vitrage sp√©cialis√© teint√© ambr√© (ARC UVTA, TA81 Madico). Les fournisseurs peuvent √™tre diff√©rents dans d'autres pays.
‚ÄĘ Vitres de voiture : Les r√©glementations relatives aux films teint√©s doivent √™tre  v√©rifi√©es aupr√®s des autorit√©s comp√©tentes en mati√®re de circulation routi√®re de votre pays. Par exemple, au Royaume-Uni, les films teint√©s pour vitrages de v√©hicules doivent transmettre 75 % de la lumi√®re √† travers le pare-brise et 70 % √† travers les vitres lat√©rales avant. Il n'y a pas de restrictions pour les vitres arri√®re des voitures, mais cela doit √™tre v√©rifi√© dans d'autres pays.
‚ÄĘ Les parapluies √† surface sombre ou r√©fl√©chissante
 

5. Comment devrais-je protéger ma peau fragile ?

La peau devient fragile dans les zones exposées à la lumière visible ; le plus souvent le dos des mains, les avant-bras, les pieds, le visage et le cuir chevelu. La prévention par photoprotection avec des vêtements et un écran solaire bloquant la lumière visible est efficace chez certains patients, comme indiqué ci-dessus.
Le dos des mains est particuli√®rement facile √† l√©ser et des gants doivent √™tre port√©s chaque fois que vous √™tes en pleine lumi√®re du soleil, et dans les porphyries pourvoyeuses de bulles cutan√©es, chaque fois que vous r√©alisez des t√Ęches manuelles. Il existe une vari√©t√© de solutions disponibles, des gants de travail r√©sistants (par exemple pour le jardinage) aux gants en coton pour les travaux plus l√©gers. Si des bulles apparaissent, en particulier si elles sont grosses ou douloureuses, elles peuvent √™tre perc√©es avec une aiguille st√©rile et le toit laiss√© en place comme un pansement naturel. Cela diminue le risque de l√©sions cutan√©es suppl√©mentaires et d'infection secondaire. Le lavage des mains r√©duira √©galement le risque d'infections cutan√©es et une pommade √©molliente r√©guli√®re doit √™tre utilis√©e apr√®s le lavage comme barri√®re pour prot√©ger votre peau.
 

6. Pourquoi la vitamine D est-elle importante ?

La vitamine D est essentielle pour la sant√© des os, des dents et des muscles. De faibles r√©serves de vitamine D peuvent entra√ģner des maladies (par exemple, ost√©oporose/ost√©omalacie chez les adultes et rachitisme chez les enfants). L'√©vitement de la lumi√®re du soleil et la photoprotection dans les porphyries cutan√©es peuvent entra√ģner une carence en vitamine D, car cette derni√®re est produite en quantit√© insuffisante par l'exposition de la peau au soleil. La concentration sanguine de vitamine D doit √™tre v√©rifi√©e au moins une fois par an. Les niveaux sont habituellement plus bas pendant les mois d'hiver, mais les patients atteints de porphyrie cutan√©e doivent prendre des suppl√©ments tout au long de l'ann√©e. C‚Äôest en fonction du r√©sultat du dosage sanguin de la vitamine D et de la fa√ßon dont la vitamine D augmente jusqu'√† arriver √† la normale, que la dose de suppl√©mentation en de vitamine D sera d√©termin√©e. La plupart des patients constatent qu'ils ont besoin de suppl√©ments √† long terme de 1 000 unit√©s (25 microgrammes) de vitamine D3 par jour. Une mesure de la densit√© min√©rale osseuse doit √™tre envisag√©e au moins une fois, chez toutes les personnes peu expos√©es √† la lumi√®re du soleil.
 

7. Quels sont les traitements disponibles ?

Voir les conseils donn√©s au niveau des pages d‚Äôinformations patients sp√©cifiques aux diff√©rentes porphyries cutan√©es : la Porphyrie Cutan√©e Tardive (PCT), la Porphyrie Erythropo√Į√©tique Cong√©nitale (PEC), la Protoporphyrie Erythropo√Į√©tique (PPE) et la Protoporphyrie Erythropo√Į√©tique li√©e √† l'X (PPLX).
 

8. Quelles autres mesures puis-je mettre en Ňďuvre ?

Les porphyries sont des maladies rares, qui peuvent ne pas √™tre bien comprises par le grand public et les personnes peuvent ne pas forc√©ment savoir comment offrir une aide, en particulier √† l'√©cole ou sur le lieu de travail. Votre sp√©cialiste des porphyries devrait √™tre en mesure de vous fournir une lettre qui vous sera destin√©e ou qui sera destin√©e au m√©decin scolaire ou au m√©decin du travail. Si vous souhaitez partager cette information confidentielle avec votre employeur ou votre directeur d'√©cole, libre √† vous de lui montrer cette lettre et les recommandation concernant les mesures destin√©es √† vous prot√©ger contre l‚Äôapparition de sympt√īmes et vous permettre d'atteindre une participation maximale au travail ou √† l'√©cole.
Les associations de patients peuvent être également un bon point de contact pour obtenir des informations, développer un réseau et obtenir du soutien. Les divers groupes de patients atteints de porphyrie dans différents pays européens sont répertoriés sur le site internet du réseau européen des porphyries et sur le site internet de la coalition mondiale de défense des intérêts des patients atteints de porphyrie (GPAC).

Actualisé en juin 2021

Traduction par le Docteur Ne√Įla Talbi, Centre Fran√ßais des Porphyries, CHU Louis Mourier - APHP, Colombes, France